17 Nisan Dünya Hemofili Günü
05 Ocak 2022

Hemofili; kanamaların, doğuştan itibaren pıhtılaşma sisteminin bozuk olması nedeniyle zamanında durdurulamaması olarak bilinen bir hastalık. Hastalığın, etkilenen kişiler, onların aileleri ve toplum sağlığı açısından önemli. Çünkü ömür boyu sürmekte, düzenli bakımı farklı farklı disiplinlerden ekip anlayışı ile yaklaşımı gerektirmekte ve tedavisi oldukça yüksek meblağlara ulaşmaktadır. Ayrıca yeterli ve zamanında tedavi edilmediği takdirde ise sakatlıkla hatta ölümle sonuçlanmaktadır.


     Hemofili hastalarında görülen kanamalar nelerdir?

     Hemofilinin temel belirti ve semptomları aşırı kanama ve kolay berelenmedir.
1- Şiddetli Kanamalar: Kafa Travmaları, Boyun ve Boğaz Kanamaları, Karın İçi Kanamalar.
2- Orta Şiddetli Kanamalar: Eklem İçi Kanamalar, Kas İçi Kanamalar, Eziklikler ve Morarmalar.
3- Hafif Şiddette Kanamalar: Ağız İçi Kanamalar, Burun Kanamaları, Hafif Kesikler.

     Kanda Faktör 8 ve faktör 9 adlı iki protein bulunur. Hemofili durumunda bunlar kanda eksiktir. Bu iki proteinin kanda olmaması, miktarının azalması ya da işlevinin bozulması durumunda, kan pıhtılaşamaz ve kanamaya neden olur.

     Toplumda görülme sıklığı fazladır. Her 4 bin erkekte bir ortaya çıkar.Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Kadınlarda görülmesi çok nadir bir durumdur.


     Hemofili Hastalığının Tedavisi

     Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir. Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir. Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Bir müddet sonra hastada bu kalıcı faktörler yine azalacaktır ve eski seviyesine inecektir.