Pulmoner fibrozis (PF), akciğerlerde çeşitli nedenlere bağlı olarak geri dönüşü olmayan akciğer esnekliğinin kaybolduğu, hasar ve sertleşmeye yol açan, zamanla nefes almayı zorlaştıran, yaşam kalitesini hızla bozan bir hastalıktır. Nadir görülmesine rağmen ciddi ve yaşam kalitesini hızla bozan bir hastalıktır.
Eylül ayı tüm dünyada Pulmoner Fibrozis Farkındalık Ayı olarak kabul edilmektedir.
Pulmoner fibrozis, yalnızca hastayı değil, ailesini ve yakın çevresini de etkilediği için hasta, hekim ve aile işbirliği tanı ve tedavi sürecini kolaylaştırır. Farkındalık önemlidir.
En sık görülen semptomlar, kuru öksürük, eforla gelişen nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk ve parmaklarda çomaklaşmadır. Semptomlar başka hastalıklarla da karışabileceği için hastalık tanısı gecikebilir. Erken tanı ve tedavi oldukça önemlidir.
Hastalığın en sık görülen tipi olan idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)’dir. Yaş ilerledikçe ve özellikle 60 yaş üzeri kişilerde görülme sıklığı artmaktadır. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
Pulmoner fibrozisin en sık sebepleri sigara, çevresel ve mesleki faktörler (kuş, hayvan tüyleri, küf, kimyasal dumanlar veya tozlara uzun süre maruz kalmak), ilaçlar, bağ doku hastalıkları, radyasyon tedavisi, genetik faktörler, viral enfeksiyonlar ve reflüdür. Altta yatan neden her zaman bulunamayabilir.
Tanıda anamnez, fizik muayene, akciğer grafisi, ayrıntılı solunum fonksiyon testleri, yüksek çözünürlüklü ince kesitli bilgisayarlı tomografi ve romatizmal kan tetkikleri gerekir. Bazı hastalarımızda ayırıcı tanı için akciğer biyopsisi ve bronkoskopi gerekebilir.
Bugün için akciğer nakli dışında İPF’nin kesin bir tedavisi bulunmamaktadır
Ancak erken tanıyla birlikte uygulanabilecek yöntemler, hastalığın seyrini yavaşlatarak yaşam süresini uzatabilir ve yaşam kalitesini artırabilir. Son 10 yıldır ülkemizde İPF tedavisinde kullanılan ve geri ödemesi de bulunan antifibrotik ilaçlar (Pirfenidon ve Nintedanib) mevcuttur. Bu ilaçların kullanılması akciğer sertleşmesini ve hastalık seyrini yavaşlatarak, hastane yatış sıklığını ve hastalık alevlenmelerini azaltmakta, yaşam süresini de uzatmaktadır. Tanı koyulur koyulmaz uygun hastalara ilaç tedavisi başlanmalıdır.
İlaç dışında sigaranın bıraktırılması, gerekli hastalara oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon, aşılama ve akciğer nakli için yönlendirme tedavinin diğer basamaklarıdır.
Özetle kuru öksürük, eforla nefes darlığı olan, yorgunluk, halsizlik şikayetleri olan, parmaklarda çomaklaşma bulgusu olan hastaların en yakın göğüs hastalıkları hekimlerine başvurmaları ve yönlendirilmeleri önemlidir.
Göğüs Hastalıkları Uzmanı
Prof. Dr. Berna AKINCI ÖZYÜREK